Лечение. Недостаточная изученность патогенеза болезни не позволяет проводить специфическую терапию. Лечение должно быть комплексным, систематическим, этапным. Принято считать, что наилучшим лекарственным средством, обладающим в определенной степени патогенетическим действием, является D-пеницилламин. Препарат способен ингибировать интра- и интермолекулярные связи коллагена, тормозит его образование и созревание. При назначении D-пеницилламина наблюдается обратная динамика симптомов поражения суставов, кожных покровов (уменьшение отека, индурации и пигментации кожи), а также симптомов поражения внутренних органов (сердце, желудочно-кишечный тракт). Препарат назначают по 150—250 мг в сутки в течение 15—20 дней. В дальнейшем дозу постепенно увеличивают до 1800 мг в сутки. Больные продолжают принимать D-пеницилламин до подавления признаков активности и прогрессирования ССД. Впоследствии дозу уменьшают до поддерживающей (300—600 мг в сутки). Хотя препарат вызывает много побочных явлений, он дает хороший стойкий лечебный эффект, поэтому его применяют при тяжелых, быстро прогрессирующих формах заболевания. Среди побочных явлений отмечаются: аллергическая сыпь, диспептические явления, лихорадка, носовые и маточные кровотечения, судороги, выпадение волос. С целью активации процессов микроциркуляции применяют вазодилататоры (нифедипин), антикоагулянты (гепарин), дезагреганты, гипотензивные средства.
Установлено, что колхицин также оказывает патогенетическое действие на ССД. Обычно назначают 0,5 мг в сутки и постепенно увеличивают дозу до 10 мг в неделю. У большинства больных наступает улучшение с обратным развитием клинических признаков болезни. При высокой активности болезни, быстром прогрессирующем течении рекомендуется лечение иммунодепрес- сантами (азатиоприн по 150—200 мг в сутки) в течение 2—3 мес.
В последние годы с успехом применяют диметил- сульфоксид (ДМСО). Помимо непосредственного воздействия на проницаемость мембраны и деградацию коллагена, данный препарат обладает способностью проводить вазоактивные средства (никотиновая кислота, ангиотрофин) [Балабанова Р. М. и др., 1982]. Назначают также суперэлектрофорез унитиола с димексидом. Установлено, что у всех больных с аллергией на внутримышечное введение унитиола местное применение унитиола и димексида способствовало улучшению: уменьшались боли, отечность и плотность кожи, а также припухлость пораженных суставов; аллергические реакции и другие побочные явления отсутствовали [Гуйда П. П., 1988].
Кортикостероиды занимают ведущее место в лечении больных ССД. Они особенно показаны при выраженных артритах, лихорадке, поражении внутренних органов (интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), высоких иммунологических показателях, сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани. Преднизолон назначают по 25—30 мг в сутки, после наступления лечебного эффекта дозу постепенно уменьшают до 5—10 мг в сутки.
С целью уменьшения отека и проницаемости тканей применяют лидазу (гиалуронидаза) по 64—128 УЕ в виде инъекций подкожно вблизи пораженных участков; на курс лечения 12—14 инъекций. При развитии синдрома злокачественной гипертонии рекомендуется лекарственный препарат каптоприл, который быстро приводит к нормализации артериального давления и постепенному уменьшению выраженности признаков болезни Рейно. Сочетание базисной и местной терапии позволяет получить положительный результат значительно быстрее. С этой целью успешно используют электрофорез гиалуро- нидазы, грязевые аппликации, аппликацию 0,48 % раствора эуфиллина и др., способствующие уменьшению отечности, индурации кожных очагов, улучшению кровообращения.
Стойкие язвенные поражения конечностей служат показаниями к использованию лазерной терапии [Гусева Н. Г. и др., 1988].
Ввиду частого поражения двенадцатиперстной кишки <(дискинезия) с вовлечением в процесс других близлежащих органов (желчевыводящие пути, поджелудочная железа) необходимо включить в комплекс лечебных средств препараты, оказывающие воздействие на эту систему. С целью регуляции моторики желудочно-кишеч- ного тракта назначают метоклопрамид, который оказывает действие на интрамуральные холинергические нервы и центральные ганглии. После применения указанного препарата у половины больных рентгенологически наблюдается нормализация моторики двенадцатиперстной кишки [Гребенев А. А. и др., 1985].