Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались изменения в области крестцово-подвздошных сочленений: уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.
Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 больных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.
Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза. Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).
В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси- лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.
На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллагеновых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.
Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200—400 клеток, из них нейтрофилов 10—15%, лимфоцитов 60—70 %, гистиоцитов 20—25 %. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.
Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.
Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри- зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки, которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Как
уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом воздухе).