АРТРОПАТИЯ ПРИ ЛЕЙКЕМИЯХ

Воспаление суставов при острой лейкемии наблюдается чаще всего у детей и юношей, сопровождается деструкцией костных структур. и задержкой роста.

У большинства больных клинические проявления подобны ревматическому артриту. Боли, припухлость и гиперемия суставов имеют стойкий характер. Кроме того, отмечаются различной интенсивности боли в области метафиза трубчатых костей. При наличии частых и стойких воспалительных изменений в суставах и в отсутствие признаков поражения костей клинически трудно дифференцировать заболевание от ревматизма и начальной стадии ревматоидного артрита. У детей при лимфаденопатии, спленомегалии, лихорадке артропатию при лейкемии трудно отличить от болезни Стилла.

Рентгенологически выявляются изменения костной структуры: поперечные полосы декальцинации кости чередуются с полосами временной кальцификации.

Диагноз устанавливают на основании исследования крови и пункционной биопсии костного мозга.

БОЛЕЗНЬ ПЕРТЕСА

Остеохондропатия головки бедренной кости наиболее часто встречается в возрасте 6—12 лет, хотя описана и в возрасте 19 лет. Болезнь наблюдается преимущественно (80%) у лиц мужского пола. В большинстве случаев патологический процесс локализуется с одной стороны, если же он двусторонний, то возникает в разное время.

Причины развития болезни не выяснены. В дебюте обнаруживается асептический некроз костной ткани головки бедренной кости. В результате раздробления и последующего уплотнения костные отломки головки бедра сливаются. В дальнейшем происходят рассасывание некротических масс и замещение их новой здоровой тканью. Хрящевая и проникшая внутрь соединительная ткань служит источником образования новой кости. Наряду со здоровой тканью обнаруживаются жировые кисты и другие элементы.

ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ БУГРИСТОСТИ БОЛЬШЕБЕРЦОВОИ КОСТИ (БОЛЕЗНЬ ОСГУДА — ШЛАТТЕРА)

Заболевание, впервые описанное в 1903 г. (R. В. Osgood и С. Schlatter), относится к группе остеохондропатий. Встречается преимущественно у юношей в возрасте 13—18 лет, как правило, практически здоровых, часто занимающихся спортом.

Клиника. Начало заболевания постепенное, больные редко указывают на травму. Длительное время единственным симптомом может быть боль при движении, сгибании в колённом суставе или подъеме по лестнице. При этом общие признаки заболевания, клинических и лабораторных признаков воспаления нет. Постепенно в области бугристости большеберцовой кости появляется припухлость или отечность мягких тканей. При пальпации определяется болезненность.

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ И СИНДРОМЫ

ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ ГИДРАРТРОЗ

Это хроническое рецидивирующее заболевание встречается преимущественно у лиц женского пола. Этиология его остается невыясненной. Предположение о роли аллергического фактора в развитии болезни не нашло убедительного подтверждения.

Клиника. Интермиттирующий гидрартроз чаще всего встречается у женщин в возрасте 20—40 лет, хотя описаны случаи его появления в возрасте от 7 до 60 лет,

ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ

Термин «палиндром» происходит от греческого слова «возвращаться» и в медицине впервые был использован Гиппократом для обозначения заболевания, имеющего тенденцию к повторению.

Этот синдром характеризуется повторными атаками воспаления суставов и околосуставных тканей. После атаки наступает полная ремиссия. Продолжительность атаки от нескольких часов до нескольких дней, очень редко 7—8 дней.

Причины заболевания не установлены. Возникновение атак артрита не связано с определенными инфекциями, а устранение инфекционных очагов не приносит облегчения.

Специальные исследования с целью выяснения роли аллергии в развитии синдрома не дали положительных результатов.

Суставная патология может проявляться в виде как артралгии, так и артрита с выраженными экссудативными изменениями. У большинства больных наблюдается воспаление суставов нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные). Значительно реже в процесс вовлекаются мелкие суставы. Характерны быстрое развитие экссудативных изменений в суставе и полный их регресс, хотя в ряде случаев артриты сохраняются и в межприступный период.

Выраженные боли в животе и тазобедренных суставах с иррадиацией в различные стороны осложняют распознавание болезни. Иррадиация болей в пояснично- крестцовую область, скованность, тугоподвижность и лихорадка напоминают симптомы в острой фазе начальной стадии болезни Бехтерева.

Хронический полиартрит обычно симметричный с редкими периодами активации процесса. Подострое или острое воспаление захватывает 1—2 сустава, имеет яркие клинические проявления (покраснение, припухлость, повышение местной температуры). Отмечаются также лихорадка и значительное увеличение СОЭ.

В дебюте артрит часто имеет рецидивирующее течение. Назначение антивоспалительной терапии у большинства больных способствует полному обратному развитию патологического процесса. Особенностью поражения суставов при саркоидозе является поражение периартикулярных тканей и мышц, а у многих больных мышечный синдром появляется раньше суставного и преобладает в клинической картине болезни. В дальнейшем процесс принимает хронический характер с развитием контрактур и анкилоза.

Патологоанатомические исследования, проведенные различными авторами, показали, что деформирующая остеодистрофия встречается чаще, чем предполагалось. Длительное наблюдение больших групп больных с деформирующей остеодистрофией позволило отечественным авторам детально изучить клинико-рентгенологические проявления болезни.

Заболевание длительное время протекает скрыто, медленно прогрессирует, поэтому обычно выявляется в среднем возрасте [Брайцев В. Р., 1947; Дьяченко В. А., 1958]. Первый и наиболее частый клинический симптом — боли в костях в состоянии покоя, усиливающиеся при движении, перемене погоды. Поражение может охватить несколько позвонков или весь позвоночник; исключительно редко поражается только один позвонок.

ПАХИДЕРМОГИПЕРОСТОЗ

Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке [Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже [Аг- vald, 1891].

Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии пахидермогиперостоза большое значение придают гормональному фактору. Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдостерона.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфо- логической особенностью данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков и развитию корешкового синдрома.

Пахидермогиперостоз следует также отличать от болезни Педжета, которая на ранней стадии может не иметь типичной картины. При болезни Педжета наблюдаются деформация и ломкость костей, повышение активности щелочной фосфатазы.

Приводим данные обследования двух братьев, страдавших данным заболеванием.