В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани: изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и нейро-васкулярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейро-васкулярный процесс первичен, иммунопатологический — вторичен, а нарушение соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.
Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела, артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения пищевода, легких, сердца.
Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации, преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные, постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней стадии стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от ревматоидного артрита. Для склеродермии характерны пролиферативно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни может напомнить изменения при ревматоидном артрите.
Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани: субхондральный остео- пороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой (1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26%—деформация межфаланговых суставов, у 22 % — ограничение движений в суставах кистей.
Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индурация и атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей. Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить телеангиэктазии и «сосудистые звездочки» В поздней стадии могут развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригидная фиксация пальцев создают характерную картину заболевания
Вовлечение в патологический процесс легких продолжительное время может происходить без клинических проявлений. Фиброзные изменения вокруг бронхов вызывают сужение, которое предрасполагает к присоединению вторичной инфекции. Сочетанное поражение, вероятно, служит причиной появления бронхоэктазий и легочной недостаточности. Рентгенологически обнаруживают диффузный фиброз легочной ткани, кистозные образования, реже бронхоэктазии.
При функциональном исследовании легких выявляется различной выраженности нарушение легочного дыхания, которое опережает появление изменений на рентгенограммах («склеродермическое легкое»). Как показали исследования многих авторов, уже в ранней стадии болезни независимо от клинической формы отмечаются низкие величины жизненной емкости легких. Одновременно вследствие снижения растяжимости легких и увеличения остаточного объема возрастает бронхиальное сопротивление.
При компьютерной томографии достоверные признаки фиброзирующего альвеолита выявляются значительно чаще, чем при рентгенологическом исследовании [Гашин О. Т. и др., 1985].
Кардиальная патология встречается у 55— 90 % больных. Изменения возникают преимущественно в миокарде (первично-некоронарогенный кардиосклероз, который может служить причиной развития сердечной недостаточности). По данным Н. Н. Уваровой и соавт. (1985), в начальной стадии болезни воспалительные изменения в миокарде обнаружены у 80,7%, в сочетании с вальвулитом митрального клапана — у 46,8 % больных. В поздней стадии болезни сердечная недостаточность может наступать вследствие тяжелого поражения легких, которое, по данным некоторых авторов, развивается у 72,2% больных ССД [Уварова Н. Н. и др., 1985].