ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА)
Нарушение функции паращитовидной железы, в частности при аденоме, всегда вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона способствует усилению резорбции костной ткани.
Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].
Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией: увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги, увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений. Наблюдаются утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом наблюдаются понижение возбудимости мышц, их атония. Гипотрофия мышц возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном варианте заболевания появляется полиурия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови. Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Атония мышц и связок предрасполагает к развитию «разболтанности» в суставах с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.
При начале заболевания в раннем возрасте происходит отставание в росте. В более поздней стадии появляются деформация и патологические переломы костей, нарушение походки, значительная атрофия мышц, резкая деформация грудной клетки.
Рентгенологически выявляется диффузный системный остеопороз, особенно часто в костях таза и черепа. Характерна эндотелиальная, суперостальная и субхондральная резорбция всех костей [Косинская А. С., 1973], особенно выраженная в латеральном конце ключицы, грудиноключичном суставе, дистальных эпифизах костей предплечья, костные кисты крупных размеров и неправильной формы. На рентгенограмме костей черепа, позвоночника, реже других костей обнаруживаются признаки некробиоза костной ткани. Нередко на месте патологического перелома возникает ложный сустав. Наличие многих микропереломов и некробиоз костной ткани образуют зоны перестройки, которые чаще наблюдаются в костях таза.
Нередко обнаруживаются субхондральная резорбция в области грудины, сопровождающаяся увеличением и деформацией грудиноключичных сочленений, гиперостозы и деформация ребер. Возникает деформация тел позвонков по типу рыбьих: они уплощаются, принимая двояковыпуклую форму. Высота межпозвоночных дисков увеличивается, они приобретают двояковогнутую форму. В более поздней стадии нередко выявляются компрессионные переломы тел позвонков.
У части больных при быстром развитии резорбции кости происходит декомпенсация периостальной остеобластической функции. Приводим историю болезни.
Больной К., 16 лет, поступил в артрологическое отделение Института ревматизма с жалобами на боли постоянного характера в поясничном отделе позвоночника, коленных и голеностопных суставах. Болен с 14 лет, когда без видимых причин появились боли в коленных суставах, а через некоторое время также в поясничном отделе позвоночника. Они усиливались при движении, физической нагрузке. В дальнейшем присоединились боли в грудном отделе позвоночника, области грудины и грудиноключичных сочленениях.
Больной активен, хромает на левую ногу. Питание пониженное, мышцы слабо развиты. Кожные покровы бледноватые, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка деформирована. Сколиоз в грудном отделе позвоночника, припухлость в области грудиноключичных сочленений в верхней трети грудины. Определяется болезненность межфаланговых суставов, в грудном и поясничном отделах позвоночника, грудиноключичных и грудинореберных сочленениях.
Внутренние органы без существенных изменений. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника: сколиоз, изменение формы тел позвонков. Рентгенограмма крестцово-подвздошных суставов: суставные щели сужены, контуры суставных поверхностей неровные и нечеткие.
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 4,6-109/л; СОЭ 5 мм/ч. Проба на СРБ отрицательная, ДФА 0,200 единиц оптической плотности. Фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 26 ед. Моча без изменений.
Как видно, у данного больного первые клинические симптомы заболевания (поражение крестцово-подвздошных и грудиноключичных сочленений) характерны для начальной стадии болезни Бехтерева. Однако быстрое развитие деформации грудины, опухание ее верхней трети, деформации грудной клетки, низко расположенные реберные дуги, отсутствие признаков воспаления, изменение тел позвонков на ретгенограмме — все это позволило диагностировать гиперпаратиреоидную дистрофию.
Лечение в основном симптоматическое. Рекомендуются препараты антивоспалительного действия. Они устраняют боли в суставах и позвоночнике, улучшают функцию суставов.
Патогенетическое лечение заключается в рентгеновском облучении или оперативном вмешательстве.