ПАХИДЕРМОГИПЕРОСТОЗ

Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке [Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже [Аг- vald, 1891].

Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии пахидермогиперостоза большое значение придают гормональному фактору. Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдостерона.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфо- логической особенностью данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков и развитию корешкового синдрома.

Гистологически выявляются пролиферация периоста с инфильтрацией круглых клеток, участки новообразованной кости, гипертрофия мышечных артерий, оссифика- ция связочного аппарата и сухожилий.

Клиника. Заболевание встречается главным образом у лиц молодого возраста (15—30 лет). Начало постепенное. Больные отмечают общую слабость, чувство усталости, снижение трудоспособности. Болезнь медленно прогрессирует. Постепенно появляются утолщения дисталь- ных отделов конечностей, уплотнение кожи и увеличение количества кожных складок на лице и в дистальных отделах конечностей. Иногда в крупных суставах накапливается экссудат. В более поздней стадии болезни в патологический процесс вовлекается позвоночник, возникает анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, а затем всего позвоночника.

Утолщение концевых фаланг кистей придает им форму барабанных палочек. Рентгенографически обнаруживается утолщение периоста различных костей. При лабораторных исследованиях изменений не выявляется.

Заболевания необходимо дифференцировать от акромегалии, для которой характерно увеличение костей в длину, в то время как при пахидермогиперостозе рост костей происходит в ширину. Кроме того, при акромегалии всегда поражаются кости черепа и турецкое седло. При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду болезнь Бамбергера — Мари, при которой поражение костей — вторичное явление, возникающее при хронических заболеваниях органов грудной клетки, болезнях крови.