Пахидермогиперостоз следует также отличать от болезни Педжета, которая на ранней стадии может не иметь типичной картины. При болезни Педжета наблюдаются деформация и ломкость костей, повышение активности щелочной фосфатазы.
Приводим данные обследования двух братьев, страдавших данным заболеванием.
Больной Е., 25 лет, поступил в клинику с жалобами на слабые боли и ограничение подвижности в коленных, лучезапястных, меж- фаланговых, голеностопных суставах, снижение трудоспособности. Считает себя больным с 1964 г. (с 17 лет), когда появились общая слабость, чувство тяжести в ногах, мелкие зудящие эрозии на тыльной поверхности кистей. Вскоре возникли боли и отечность в области голеностопных и межфаланговых суставов. Температура тела не повышалась, СОЭ была в норме. В 1965 г. стал отмечать увеличение кистей в размере. Появились припухлость коленных суставов, утолщение и увеличение количества кожных складок на лице. По словам больного, за 2 года он «постарел» на 20 лет. В дальнейшем сохранялась постоянная припухлость коленных и голеностопных суставов. Лечение различными противоревматическими средствами способствовало лишь небольшому улучшению. Специальное эндокринологическое исследование отклонения не выявило. В связи с ухудшением состояния госпитализирован в артрологическое отделение.
Наследственность не отягощена. Родился в крестьянской семье. Рос и развивался в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Больной низкого роста. Дистальные отделы конечностей увеличены. Питание понижено. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормальной окраски. Увеличено количество кожных складок на лице. Выраженная дефигурация коленных и голеностопных суставов за счет экссудативных явлений. Кисти увеличены, мягкие ткани утолщены. Небольшая болезненность лучезапястных, коленных и голеностопных суставов. Внутренние органы без существенных изменений.
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 7,0- 109/л, СОЭ 16 мм/ч. ДФА 0,225 единиц оптической плотности, проба на СРБ положительная (-)-), фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 480 ед., латекс-тест отрицательный.
Биохимическое исследование синовиальной жидкости: кислая фосфатаза и кислая гиалуронидаза отсутствуют, латекс-тест отрицательный.
Биопсия синовиальной оболочки правого коленного сустава: морфологические изменения на различных участках неоднотипны. Ворсинки синовиальной оболочки очагово пролиферируют, образуя древовидные структуры. Микроскопически ворсинки выглядят несколько отечными, сосуды инъецированы кровью, отмечается венозный стаз. Кроющие клетки пролиферируют, местами более значительно с образованием многослойных пластов. Ядра кроющих клеток мелкие, гиперхромные. Граница кроющего и субсиновиального слоев стерта, умеренно выражена пролиферация субсиновиальных клеток. В отдельных ворсинках по поверхности и в толще кроющего слоя определяются компактные эозинофильные конгломераты, ортрохроматически окрашивающиеся толуидиновым синим. В толще ворсинок, помимо ангиоматоза, набухание коллагеновых волокон с образованием гомогенных зон, слабая пролиферация фибробластов, небольшие очаговые лимфоцитарные инфильтраты, отложения гемосидерина. В глубоких отделах синовиальной оболочки умеренное увеличение сети мелких сосудов, мелкие лимфоидные инфильтраты, слабо выраженные отложения гемосидерина.
Таким образом, у данного больного при наличии в начале заболевания выраженного экссудата в коленных суставах можно было заподозрить олигоартрит, характерный для периферической формы болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Увеличение дистальных отделов конечностей вызвало подозрение на акромегалию. Однако постепенно появились характерные изменения кожи лица, утолщение конечностей. При иссследовании крови отмечено увеличение содержания сульфополисахаридов, повышение активности кислой фосфатазы. Биопсия синовиальной оболочки коленного сустава позволила выявить отличительные гистологические признаки.
Младший брат описанного выше больного заболел в возрасте 18 лет. Без видимых причин у него появились незначительные боли и выраженные экссудативные изменения в коленных суставах, затрудняющие ходьбу. Вскоре на лице появились грубые большие складки (рис. 44). В дальнейшем патологический процесс медленно прогрессировал и поражение костей и суставов приобрело такой же характер, как и у старшего брата.
Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава служит показанием к внутрисуставному введению гидрокортизона в сочетании с иммунодепрессантами. При безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное лечение — синовэктомия.