БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.

Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.

Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии аутоиммунных процессов.

Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у мужчин.

Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада: поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз. Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых органов.

Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз, что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклита, конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.

Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или экссудативно-многоформную эритему.

Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления, менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др.

Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких (очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных развивается тромбофлебит.

Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLAJ3-5 у 56 % обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.

Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и многоформной экссудативной эритемой