ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Вирильный синдром — заболевание, характеризующееся появлением у женщин мужских вторичных половых признаков (мужской тип оволосения, телосложения, тембр голоса), гипертрофией клитора и атрофией молочных желез. Гирсутизм — появление у женщин оволосения по мужскому типу при сохранившихся женских вторичных половых признаках. Гипертрихоз — избыточное оволосение при наличии женских вторичных половых признаков. Вирильный синдром может возникнуть в любом возрасте женщины. По генезу различают следующие его типы: конституционально-наследственный, надпочечниковый, яичниковый и гипофизарный.
Вирильный синдром надпочечникового генеза называют адреногенитальным синдромом. Заболевание обычно сопровождается гиперфункцией коры надпочечников вследствие гиперплазии или опухоли.
При АГС вследствие недостаточности ферментной системы 21-гидроксилазы нарушается способность коры надпочечников синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-а-гидроокси- прогестерона, который накапливается в коре надпочечников. Пониженное содержание гидрокортизона вызывает увеличение секреции АКТГ в передней доле гипофиза, что обусловливает еще большее образование и накопление 17-а-гидрооксипроге- стерона. Вследствие этого усиленно синтезируются прегнан- триол и андрогены, которые приводят к маскулинизации организма женщины. Высокий уровень содержания андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, вследствие чего понижается гормональная деятельность яичников.
Врожденный адреногенитальный синдром является генетически обусловленной патологией. Ребенок рождается с нарушением развития наружных половых органов, часто в виде женского псевдогермафродитизма, внутренние половые органы сформированы правильно. Уточнению пола помогает определение полового хроматина и кариотипа. Клитор в различной степени увеличен, влагалище открывается в сохранившийся урогенитальный синус или в уретру. Наружные половые органы по виду похожи на мужские, большие и малые половые губы недоразвиты. Врожденный АГС наблюдается 1 : 5000 родов, часто сочетается с синдромом потери соли, который проявляется тошнотой, рвотой, потерей веса, дегидратацией и коллапсом. Дети с врожденным АГС погибают в первые недели жизни от аддисонизма вследствие понижения секреции минералокортикоидов; если остаются живыми, вирилизация прогрессирует.
АГС в постнатальном или раннем пубертатном периоде клинически проявляется ранним половым созреванием девочки (6—7 лет), признаками вирилизма надпочечникового генеза. Гирсутизм и незначительное увеличение клитора иногда появляются до первой менструации, которая может запаздывать. Как правило, отмечаются огрубение голоса, розовые угри на спине, груди и лице, нередко диффузная или в виде пятен гиперпигментация кожи. Молочные железы недоразвиты или уменьшаются в размере после появления гирсутизма. Девочки, больные АГС, невысокого, непропорционального роста, широкоплечие с узким тазом, короткими конечностями, с массивными трубчатыми костями. Под влиянием анаболического действия андрогенов в первые 7—10 лет жизни происходит быстрый рост и оссификация костей, к 12 годам —- ускоренное закрытие зон роста костей и преждевременное прекращение роста тела. Экскреция с мочой андрогенов (17-КС, дегидроэпиандростерон, тестостерон) повышается в полтора-два раза. Преждевременное половое созревание при АГС не является истинным. Гипсрандрогения угнетает гонадотропную функцию гипофиза, вследствие этого матка и яичники отстают в развитии.
АГС у половозрелых женщин (поздний, в постпубертатном периоде) возникает вследствие незначительной гиперплазии или опухоли надпочечников. У больной возникают вторичные половые признаки мужчины, исчезает ряд черт, характерных для женщины. Появляются чрезмерно выраженный гирсутизм, гипертрофия клитора, грубый голос, олигоменорея, редкие менструации 1—2 раза в год (спаниоменорея) или аменорея, бесплодие, молочные железы атрофируются, снижается либидо, мышцы тела гипертрофируются, уменьшается подкожная жировая клетчатка, контуры тела становятся менее округлыми. Постоянство и степень выраженности этих проявлений могут быть различными. Гирсутизм, являющийся единственным проявлением заболевания, необходимо дифференцировать с конституциональным гирсутизмом, который наблюдается у 10— 15 % женщин, чаще у брюнеток, протекает без патологических изменений и является конституциональной особенностью организма, обусловленной, возможно, повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному уровню андрогенов. У женщин с конституциональным гирсутизмом чаще наблюдается олигоменорея.