Гинекологические заболевания детского возраста

Задержка полового развития, как правило, является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями системы гипоталамус — гипофиз — яичники — матка, регулирующими процесс полового созревания. При этом могут отмечаться недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитая молочная железа, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе. Задержкой полового развития следует считать такие состояния, при которых отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки. Задержка полового развития классифицируется по уровням поражения звеньев репродуктивной системы — половое недоразвитие центрального (гипоталамическое и гипофизарное), периферического (яичниковое) генеза и так называемое идиопатическое, обусловленное тяжелыми болезнями.

Гипоталамическое половое недоразвитие связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера. При половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения. Нередко отмечаются симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Отсутствует или резко снижено выделение гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение эффективно при своевременном устранении причины.

Для больных с гипоталамическим половым недоразвитием, сопровождающимся ожирением, характерны достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, отсутствие оволосения, нормальное умственное развитие. Это так называемый синдром Фрелиха, который следует дифференцировать с банальным ожирением девочек в пубертатном периоде, для лечения которого достаточно соблюдения режима питания и занятий физкультурой, в то время как для истинного синдрома Фрелиха прогноз неблагоприятный.

Гипоталамическое половое недоразвитие наследственного генеза характеризуется значительным отставанием в росте, несахарным мочеизнурением, ожирением и дефектами развития (поли- или синдактилией). Эффективных методов лечения не существует.

Гипофизарное половое недоразвитие сопровождается или обусловлено изолированным дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечаются гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций. Иногда появляются менструальноподобные кровотечения ановуляторного характера. При временном гипофизарном евнухоидизме — нервной анорексии вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза нарушается в период полового созревания. При этом прекращаются менструации, частично выпадают волосы в лобковой и подмышечной областях, происходит резкое похудение. Терапия, направленная на устранение причинных факторов, может привести к улучшению.

Половое недоразвитие яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более вероятно, разными формами дисгенезии гонад. При «чистой» форме дисгенезии гонад отмечаются высокий рост, недоразвитые наружные и внутренние половые органы и невыраженные вторичные половые признаки. Яичники при этой болезни в рудиментарном состоянии, кариотип ХО или XY, половой хроматин часто отсутствует.