ЖЕЛТУХИ

Желтуха — пожелтение кожи, склер и слизистых оболочек вследствие нарушения пигментного обмена в печени и накопления билирубина в сыворотке крови с последующим отложением его в тканях. Становятся желтыми молоко кормящих женщин, плевральный и пери- кардиальный выпот, асцитическая жидкость заболевших. Не окрашиваются слезы, слюна, желудочный сок, спинномозговая жидкость, головной и спинной мозг, мозговые оболочки.

Обнаруживается и ложная желтуха после приема внутрь некоторых химических веществ (например, пикриновой кислоты) или съедания большого количества желтых фруктов и овощей (моркови, апельсинов, мандаринов). Такая желтуха не бывает интенсивной. У людей с ложной желтухой не окрашиваются слизистые и оболочка склер, но не обесцвечивается кал и не повышается уровень билирубина в плазме.

Желтуха — яркий, но отнюдь не единственный признак поражения печени. Поэтому вместе с ней можно выявить следующие синдромы: астено-вегетативный, диспепсический, болевой, гепатоцеллюлярной недостаточности, мезенхимального воспаления, холестатический, портальной гипертензии.

Астено-вегетативный синдром проявляется слабостью, утомляемостью, потливостью, головной болью, раздражительностью или угнетенным состоянием, плаксивостью. В какой-то мере это результат нарушения детоксирующей функции печени.

Диспепсический синдром включает: тошноту, горечь во рту, усиливающуюся после приема пищи (особенно острой, жареной, жирной, холодных напитков и лекарств), отвращение к жирной пище, вздутие живота, неустойчивый стул со склонностью к поносам, иногда рвоту.

Болевой синдром слагается из: тупой, ноющей боли в правом подреберье, чувства распирания, тяжести здесь же, боли в эпигастрии, не связанной с приемом пищи. Боль становится резкой, усиливается во время пальпации печени, если в патологический процесс вовлекается капсула печени, или же развивается холецистит, желчнокаменная болезнь или другая болезнь одного из органов панкреато-дуоденальной зоны.

Наиболее специфичен синдром гепатоцеллюлярной недостаточности, или синдром «малой печеночной недостаточности», отражающий нарушения функций гепатоци- та. Он определяется по сонливости заболевшего днем и бессоннице ночью, кровоточивости десен и слизистой оболочки носа, геморрагиям в кожу туловища и конечностей, сухости, шелушению кожи, ее трофическим изменениям, гиперпигментации, а нередко — и по «внепеченочным знакам»: сосудистым звездочкам (телеангиоэктазиям) на лице, плечевом поясе, верхней половине туловища, «печеночным ладоням» — симметричному покраснению ладоней, преимущественно в области thenar и "ypothenar, выпадению волос на лобке и в подмышечных впадинах, признакам гинекомастии, импотенции у мужчин, нарушению менструального цикла.

Синдром мезенхимального воспаления свидетельствует о сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активности ретикулогистиолимфоцитарной системы. Он проявляется повышением температуры тела, полиартралгией, лимфаденопатией и нередко узловатой эритемой.

Синдром холестаза вызывается нарушениями экскреции и циркуляции желчи с накоплением ее компонентов в печени и крови. Различают внутри- и внепеченочный холестаз. Первый развивается в результате нарушения оттока желчи на уровне гепатоцитов. Второй — вследствие обструкции (атрезии) билиарной системы (у больных желчнокаменной болезнью, с воспалительными и объемными процессами в этой системе, в поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке). Эти нарушения обусловливают: зуд кожи, образование ксантом, ксантелазм, гиперпигментацию кожи, бронзовый оттенок желтухи. При развитии внутрипеченочного холестаза (у больных с гепатитами, циррозом печени) кожный зуд часто намного (на недели, месяцы, годы) опережает желтуху. У больных с внепеченочным холестазом зуд нарастает параллельно с прогрессированием желтухи.

Синдром портальной гипертензии — синдром повышения давления в системе воротной вены — наиболее часто распознается по варикозному расширению вен кардиаль- ного отдела пищевода и желудка, прямой кишки, расширению вен боковых поверхностей живота и нижних отделов грудной клетки, вокруг пупка, а также (у некоторых больных) по вздутию и увеличению живота, асциту, спленомегалии.

Диагностика. В соответствии с действием этиопатоге- нетических факторов желтухи делят на: надпеченочную, печеночную, конституциональные (функциональные) и подпеченочную.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — неконъ- югированная гипербилирубинемия — развивается при наследственных (энзимопатиях, гемоглобинопатиях, болезни Минковского — Шоффара и других анемиях, эритропоэтических порфириях) или приобретенных гемолитических состояниях (аутоиммунных процессах, интоксикациях организма свинцом, мышьяком, а также у больных инфарктом легкого, расслаивающей гематомой, сепсисом, после переливания несовместимой крови).

Клинически прежде всего проявляются симптомы анемии: общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в голове, мелькание «мушек» перед глазами, одышка и сердцебиение во время физической нагрузки. Кожа, слизистые оболочки и склеры желтушны (лимонного цвета), моча темная, кал насыщенно окрашен. Пальпируются, как правило, увеличенная, а иногда большая, мягкая, эластичная селезенка и не столь значительно увеличенная печень. У больного отмечается склонность к развитию тромбозов, образованию трофических язв на голенях, изменению кожи типа повышенной пигментации, формированию гемангиоматозных поражений, экземы. У болеющих гемолитической анемией с детства обнаруживается деформация черепа. Если образовались пигментные камни в желчном пузыре, возникают боль в правом подреберье, признаки диспепсии.

При анализе периферической крови определяются признаки нормохромной анемии, форма эритроцитов нередко изменена, в крови повышены число ретикулоцитов и содержание сывороточного железа. Снижается осмотическая резистентность эритроцитов, реакция Кумбса положительная. Содержание билирубина, его свободной фракции в плазме увеличено. В кале увеличено количество стеркобилина, а в моче — уробилина. Но нет признаков цитолиза, мезенхимального воспаления, печеночно- клеточной недостаточности. Вследствие образования в желчном пузыре билирубиновых камней у некоторых больных выявляется синдром холестаза.

У здорового взрослого человека в сыворотке крови содержится 8,3—^20,5 мкмоль/л билирубина: прямого (конъюгированного, связанного) до 25 % общего количества, то есть 0—3,4 мкмоль/л, непрямого (свободного, неконъюгированного) — до 75 %, или 17,1 мкмоль/л.

Обычно желтуха визуально обнаруживается тогда, когда общий сывороточный билирубин составляет 50— 51,5 мкмоль/л.

Билирубина в моче здорового человека нет, так как непрямой билирубин, преимущественно циркулирующий в плазме, нерастворим в воде. Через почки проходит связанный билирубин, и если его в 2 раза больше нормы (17,1—34,2 мкмоль/л и более), то он определяется в моче. За сутки с калом выделяется 200—300 мг стеркобилина, который окрашивает испражнения в коричневый цвет с Различными оттенками.

Стеркобилин выделяется в повышенных количествах ПРИ гемолизе, в период выздоровления от вирусного гепатита, во время восстановления оттока желчи по гепатобилиарной системе у больных механической желтухой. Снижается выделение стеркобилина у больных острыми и Ироническими гепатитами, циррозом печени вследствие Парушения холереза. Стеркобилин не обнаруживается у детей с полной обтурацией желчевыводящих путей. Содержание уробилина в моче снижается, когда нарушаются холерез и (или) холекинез, и повышается при интенсивном гемолизе, длительном голодании.