СИНДРОМ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Под «малой печеночной недостаточностью» понимают нарушение функций гепатоцитов, то есть гепатоцеллю- лярную недостаточность. Сочетание признаков гепатоцеллюлярной недостаточности с неврологическими расстройствами определяют как «большую печеночную, или гепатоцеребральную, недостаточность».
Патогенез гепатоцеребральной недостаточности складывается, с одной стороны, из накопления в крови больных церебротоксичных веществ, которые не обезвреживаются функционально неполноценной печенью, а с другой стороны, из нарушений кислотно-щелочного, водно- электролитного балансов, гемодинамики и других расстройств. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов их окисления (фенолов, индолов, метилмеркаптанов), бета-фенилатиламина, октопа- мина, выступающих в роли ложных нейромедиаторов, которые ингибируют ферментные системы печени. Способствует развитию энцефалопатии и аммиак, который в обычных условиях трансформируется печенью в мочевину. Если же он накапливается в плазме и мозговой ткани в результате шунтирования (по портокавальным анастомозам в обход печени), повреждаются мембраны нейронов. Усугубляют состояние и накопившаяся в организме пировиноградная, молочная, низкомолекулярные жирные кислоты, гипогликемия, дефицит коэнзима А, К+ — Na+ — стимулированной АТФ-азы, повышение транспортной проницаемости сосудов. Нейротоксичностью обладает неконъюгированный билирубин (в высоких концентрациях) и эндотоксины грамотрицательных бактерий кишечника, прежде всего кишечной палочки.
По этиологическому фактору и патогенетическим особенностям выделяют следующие 4 типа гепатоцеребраль- ной недостаточности.
Недостаточность эндогенного типа (печеночноклеточ- ная, распадная, истинная, первичная). Возникает вследствие острых и подострых некрозов паренхимы печени под влиянием накапливающихся в плазме токсических для центральной нервной системы веществ в связи с уменьшением числа гепатоцитов и нарушением их функций. Обнаруживается у больных вирусным гепатитом, макронодулярным циррозом печени и отравленных (с поражением печени).
Недостаточность экзогенного типа (шунтовал, обходная, вторичная, портосистемная гепатоцеребральная). Развивается у больных циррозом печени, у которых образовались распространенные порто-кавальные анастомозы, а также у больных тромбозом воротной вены, с облитерацией печеночных вен. Обусловлена в основном поступлением из воротной вены в общий кровоток крови, богатой церебротоксичными продуктами, в том числе аммиаком.
Недостаточность смешанного типа чаще всего возникает у больных некрозом паренхимы печени на фоне признаков цирроза и печеночноклеточной недостаточности.
Недостаточность ложного типа (электролитная, или гипокалиемическая, энцефалопатия). У больного доминируют нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, нередко с гипонатриемией), спонтанные или после активной диуретической терапии, удаления асцитической жидкости, поносов. Клинически определяется тахикардия, гипотония, адинамия, одышка, парезы кишечника. На ЭКГ удлиняется интервал Q—Т, снижается сегмент S—Т и укорачивается зубец Р.
Гепатоцеребральная недостаточность протекает в три стадии.
Первая стадия — стадия эмоционально-психических расстройств. Характеризуется преходящей эйфорией, подчас сильной, порой — обратными явлениями: угнетенным состоянием, равнодушием к окружающему, апатией. Иногда создается впечатление, что у больного замедлено мышление: он с трудом справляется с прибавлением простых чисел (7, 9, 11), пересказом услышанного или прочитанного. Настроение часто лабильное, появляются страх смерти, казалось бы, беспричинная тоска, тревога. Возникают и признаки вегетативных расстройств: чрезмерная потливость, зевота, сердцебиение. Важный симптом недостаточности — расстройство сна, его инверсия (сонливость днем и бессонница ночью). Почти всегда выявляются легкий тремор рук, языка.
Вторая стадия — стадия неврологических расстройств и нарушения сознания. Характеризуется более четкими, чем в первой стадии, симптомами. Определяется спутанность сознания больного, которая вначале проявляется замедленной реакцией, а затем потерей ориентации во времени, пространстве и действии. Отмечаются провалы памяти, явления эйфории, приступы возбуждения, сменяющиеся депрессией и сонливостью. Нередко психомоторное возбуждение прогрессирует до делирия. Некоторые исследователи обращают внимание на расстройства почерка больного, чаще всего типа двигательных персевераций, вплоть до аграфии. Другой, не менее важный, признак возбуждения — непроизвольное хаотичное подергивание пальцев и кистей, особенно хорошо заметных перед вытягиванием рук с разведенными пальцами. Движения быстрые, аритмичные, внезапные, одно-два в секунду. У тяжелых больных после вытягивания рук начинаются сгибательно-разгибательные движения в локтевых и плечевых суставах — «хлопающий тремор».
В этой стадии больные находятся от нескольких часов до нескольких дней и даже недель. Большинство из них можно вывести из этого состояния. Если же необходимая терапия не проводится, развивается терминальная стадия.
Третья стадия — стадия комы. Характеризуется нарастанием признаков спутанности сознания. Больной очень долго спит, разбудить его чрезвычайно трудно. Он реагирует на болевые раздражения криком или стоном. Нередко определяется полная арефлексия, исчезают зрачковые рефлексы. Но иногда выявляется гиперрефлексия. Возникают патологические рефлексы (Бабинского и ДР-) уклон у стоп. Дыхание становится типа дыхания Куссмауля, иногда — типа дыхания Чейна—Стокса. Отмечается тахипноэ, тахикардия, часто — ригидность конечностей, а иногда и затылочных мышц. Прогноз жизни крайне неблагоприятный.
Тактика. Больного нужно срочно госпитализировать в гастроэнтерологическое или терапевтическое отделение.
Лечение. Назначить лактулозу (порталак) по 20—30 г на прием или билигнин, холестирамин по 15 г на прием, детоксикационные средства (глюкозу — 1000 мл 5 % раствора с инсулином — 10—12 ЕД и аскорбиновой кислотой — 10 мл 5 % раствора, альбумин — 200 мл 20 % раствора, гемодез — 200—400 мл в вену капельно). Поставить высокую очистительную клизму. Обеспечить ингаляции кислорода.