Заворот кишок

2—5-й день жизни, гипопротромбинемия Сосудистая пурпура и (или) тромбоцитопения

Кишечные кровотечения редки Микрокровотечения часты в остром периоде болезни, в финале нередки значительные кровотечения Упорные кровоизлияния в слизистые оболочки

Колика, рвота желчью и кровью, кровь в стуле или дегтеобразный стул

Стул в виде гороховой каши с примесью крови

Многократный слизистый стул с кровью Кровь и слизь в кале, обрывки пленок Иногда примесь крови при обострении

Дегтеобразный стул, рвота, чаще светло-красной кровью, другие признаки портальной гипертензии Возможна рвота с примесью крови

Дегтеобразный стул или положительная реакция на скрытую кровь Дегтеобразный стул, или скрытая кровь, обильное острое кровотечение, чаще без боли

Дегтеобразный стул, при низком расположении новообразований — светлая кровь, положительная реакция на скрытую кровь

Наложения крови, слизи на поверхности стула или капли чистой крови Наложения свежей крови

Многочисленные выделения слизи с кровью или маленькие порции крови У детей с поражениями печени, больных фетальным гепатитом, синдромом сгущения желчи, инфекционным гепатитом, с атрезией желчных путей кровоточивость часто обусловлена нарушением второй фазы свертывания крови. Она определяется по снижению в крови уровня факторов VII и V, увеличению концентрации фибриногена В, уменьшению активности фибриназы (фактор XIII). В таких случаях следует выделить синдром гипо- и авитаминоза К и синдром поражения паренхимы печени. Различия между ними можно установить по изменению тромбинового времени после нагрузки витамином К (10 мг). Если через сутки после нагрузки протромбиновое время не корригируется, у ребенка тяжелое поражение гепатоцитов. У больных синдромом гипо-авитаминоза К после введения витамина К удлиненное протромбиновое время сокращается.

Клиническая картина различных вариантов геморрагического синдрома у новорожденных почти идентична: кровоточивость слизистых оболочек, пуповины, желудочно-кишечного тракта. Вследствие кровоизлияний в кожу образуются петехии или экхимозы. Поэтому каждого больного необходимо срочно обследовать лабораторным путем, особенно с кровотечением из пуповины и желудочно-кишечного тракта, а также с симптомами внутреннего кровотечения (быстрое ухудшение общего состояния, бледность, изменение дыхания и сердечной деятельности, иногда с развитием олигемического шока, анемической комы, геморрагического шока). Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, и в течение нескольких часов он может умереть.

Тактика. Когда, по клиническим данным, у ребенка подозревается геморрагическая болезнь, нужно определить протромбиновое время, тромботест до и после введения 1—2 мг/кг витамина К внутривенно. Если предполагается тромбогеморрагический синдром, необходимо исследовать фибриноген В и фибринолитическую активность крови, определить количество тромбоцитов и число фрагментированных эритроцитов. Когда у новорожденного мало тромбоцитов в крови, необходимо в первую очередь выяснить, не страдала ли его мать кровоточивостью, какие медикаментозные средства (например, тиазиды) она получала.

Всегда нужно выяснять групповую принадлежность крови матери и ребенка. Об иммунной тромбоцитопени- ческой пурпуре свидетельствует агрегация тромбоцитов ребенка после добавления к ним сыворотки матери — упрощенная реакция тромбоагглютинации. В случае обнаружения длительной тромбоцитопении необходимо исследовать миелограмму. Если определена гипоплазия ме- гакариоцитарного ростка, следует подумать о злокачественной гемапатии (лейкозе и др.).

Как видно из изложенного, дифференциальная диагностика вариантов геморрагической болезни новорожденных может проводиться только в стационаре.

Лечение нужно проводить дифференцированно в условиях стационара. Для лечения геморрагических состояний, обусловленных нарушением печеночного синтеза факторов свертывания крови (II, VIII, IX, X), следует назначить витамин К в дозе 1—2 мг/кг в сутки (1 % раствор викасола доношенным новорожденным в дозе 0,3—0,5 мл, а недоношенным — 0,2—0,3 мл внутримышечно). Тяжелым больным викасол нужно вводить внутривенно. Подтверждает правильность лечения факт быстрого прекращения кровотечения (через 4—8 часов) после введения препарата (новорожденным с гемолитической желтухой викасол противопоказан).

С гемостатической целью необходимо: перевязать пу- повинный остаток, наложить на кровоточащую пупочную ранку или поврежденную кожу тампон с тромбином или гемостатической губкой, приложить холод к голове (при явлениях внутричерепного кровоизлияния).

Если определяется резкий геморрагический синдром, необходима трансфузия свежезамороженной плазмы — 10—15 мл/кг массы тела в сочетании с введением витамина К. После этого следует перелить эритроцитарную массу, растворы витаминов С, Р, аминокапроновой кислоты, препаратов кальция.

Больным меленой новорожденных с сильной кровопотерей, кроме этого, нужно назначить: кормление сцеженным грудным молоком, введение внутрь тромбина, адроксона или аминокапроновой кислоты, а также 0,5 % раствора гидрокарбоната натрия по 1 чайной ложке 3 раза в день, при обильном кишечном кровотечении переливание протромбинового комплекса PPSB в дозе 15—30 ЕД/кг.

Применяя PPSB и другие гемостатические препараты, следует иметь в виду риск развития ДВС-синдрома, поэтому необходимо постоянно следить за гемостазом.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, или коагулопатия потребления). Развивается вследствие поступления в кровоток эндогенных или экзогенных активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов либо массивной контактной активации этих компонентов системы гемостаза. В результате в крови образуется множество микросгустков фибрина, которые закупоривают сосуды, способствуя возникновению тромбов и геморрагий, дисфункции и дистрофии органов, значительным метаболическим нарушениям; в плазме снижается содержание многих факторов свертывания и их ингибиторов. Это состояние проявляется профузными кровотечениями, признаками интоксикации организма продуктами распада белков и др.

Наиболее важный пусковой механизм ДВС-синдрома — поступление в кровоток тромбопластина из-за деструкции тканей, травмы, септицемии и вирусемии, шоковых состояний, острой гиповолемии вследствие обезвоживания организма, терминальных состояний. Синдром развивается у детей с острым внутрисосудистым гемолизом, инфекционными заболеваниями, новообразованиями, лейкозами, полицитемией, коллагенозами, симптоматическими эритроцитозами и тромбоцитозами. Протекает в острой, рецидивирующей, подострой или хронической форме.

Диагностика. Для I фазы синдрома характерны четкие признаки гиперкоагуляции: во время венопункции кровь легко свертывается в игле и в пробирке, ускорение свертывания крови выявляется во всех коагуляционных тестах. Эта фаза часто кратковременна.

Во II (переходной) фазе по данным одних коагуляционных тестов (общее время свертывания крови, силиконовый, активированный, парциальный тромбопласти- новый, или протромбиновый) выявляются признаки гиперкоагуляции, а по результатам других тестов (например, тромбинового) — симптомы гипокоагуляции. Такая разнонаправленность сдвигов в разных тестах характерна для ДВС-синдрома.

В III фазе развивается глубокая гипокоагуляция, вплоть до полной несвертываемости крови. Чаще образуются мелкие, легко лизирующиеся сгустки. Афибриноге- немия определяется далеко не всегда, однако типично снижение содержания в крови антитромбина III. Интенсивно разрушаются эритроциты, происходит быстрая агрегация тромбоцитов, значительно снижается их количество в крови (тромбоцитопения потребления). Но у детей с хроническим ДВС-синдромом тромбоцитопения не обнаруживается, характерны положительные паракоагуляционные тесты.

Тактика и лечение. Прежде всего нужно быстро и полностью устранить причины ДВС-синдрома — сепсис, гиповолемию, шок и другие состояния, а также деблокировать микроциркуляцию в органах. С этой целью следует назначить реополиглюкин (10—15 мл/кг), 0,5 % раствор дипиридамола (курантила) — 1—2 мл на изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно капель- но.

Основное лечение заключается во введении внутривенно струйно гепарина, трансфузиях свежезамороженной или нативной плазмы (10—15 мл/кг). Гепарин лучше всего вводить с изотоническим раствором NaCl внутривенно капельно непрерывно. Дозы гепарина зависят от фазы ДВС-синдрома: в I—II фазах — до 330—400 ЕД/кг в сутки, а в III фазе, если кровотечение продолжается, — 75—50 ЕД/кг в сутки (оптимальнее вначале перелить струйно медленно свежезамороженную плазму с гепарином — 100 ЕД/кг).

Во II—III фазах ДВС-синдрома рекомендуется назначить ингибиторы ферментов: контрикал (трасилол) или гордокс (2000—3000 ЕД/кг в сутки). Противопоказаны внутривенные введения фибриногена, аминокапроновой кислоты, препарата PPSB, синтетических противозачаточных гормональных препаратов, викасола, препаратов кальция.

Назначение антибиотиков группы аминогликозов и ристомицина, которые усиливают адгезивно-агрегацион- ную активность тромбоцитов, нежелательно. Вместе с тем полусинтетические пенициллины и цефалоспорины ослабляют агрегацию тромбоцитов. Восстановить большую кровопотерю следует трансфузиями свежей, хранящейся не более двух суток, консервированной крови или эрит- роцитной массы.

Наружное кровотечение можно останавливать повязками с 5 % раствором аминокапроновой кислоты, тромбином, адроксоном, гемостатической губкой, фибринной пленкой.

После этого ребенка нужно экстренно госпитализировать в специализированное отделение.

Синдром Уотерхауса—Фридериксена. Он обнаруживается у детей, больных менингококковой или, реже, другими инфекциями (гриппом, стафилококковым сепсисом, токсической дизентерией, сальмонеллезом, скарлатиной).

Диагностика. Синдрому свойственно молниеносное развитие (часы!). Часто отмечается боль в животе в начале болезни, всегда повышена температура тела, определяются тяжелые нарушения кровообращения, шок. Больной бледно-синюшный (с «прижизненными трупными пятнами»), у него нарастает помрачение сознания, возникают судороги, петехии и увеличивающиеся в размерах кровоподтеки. Возможны носовые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Характерны падение АД, аритмичный нитевидный пульс, глухие тоны сердца. Нарастают церебральные расстройства (судороги, бред, кома). Летальный исход болезни может быть в течение суток.

Проводя дифференциальную диагностику, необходимо учитывать, что не каждое менингококковое заболевание, сопровождающееся микроэмболией и петехиаль- ной сыпью, вызывает коагулопатию потребления. Последнюю нужно определять по результатам развернутого исследования свертывания крови (прежде всего по числу тромбоцитов) у каждого ребенка, у которого подозревается менингококковая инфекция с кровоизлияниями в кожу. Варианты течения менингококковой инфекции: от менингококкового сепсиса до моносимп- томного гнойного менингита. Петехии, не связанные с коагулопатией потребления, обычно обусловлены токсической вазопатией.

Тактика. Заключается в немедленной госпитализации больного в специализированное отделение. Перед транспортировкой ребенку необходимо ввести глюкокортикои- ды (преднизолон внутривенно 5—10 мг/кг) и антибиотики.

Больным с явлениями менингококкемии внутривенное введение антибиотиков в больших дозах противопоказано из-за возможного массивного лизиса микробных тел с развитием синдрома Яриша—Герксгеймера (сосудистого коллапса, отека мозга, острой почечной недостаточности).

Лечение. Глюкокортикоиды нужно вводить внутривенно из расчета 5—10 мг/кг преднизолона, равномерно распределяя дозу в течение суток. Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома (см. выше).

Следует повысить АД путем внутривенного введения 0,2 % раствора норадреналина или 1 % раствора мезатона (0,3—1 мл на инъекцию 3—4 раза в сутки), допамина (10 мкг/кг/мин). После устранения артериальной гипотен- зии и ацидоза нужно назначить инъекцию 0,06 % раствора коргликона (по 0,1—0,3 мл 2—3 раза в сутки).

Показано также внутривенное капельное введение 2,4 % раствора эуфиллина при непрерывном контроле АД, 10 % раствора глюкозы с инсулином, панангина, препаратов калия, кокарбоксилазы, витаминов группы В, аскорбиновой кислоты в больших дозах (500—600 мг).

Приемлемы вливания реополиглюкина, гемодеза, альбумина внутривенно капельно.

Необходимы и введения антибактериальных средств в массивных дозах.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, синдром Гас- сера) — состояние, основными клиническими признаками которого являются острая виутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и уремия. ГУС бывает следствием ДВС-синдрома на фоне развившегося инфекционного процесса или состоянием, осложняющим течение иммунокомплексных болезней.

Диагностика. В фазе гипокоагуляции вследствие потребления факторов свертывания развивается геморрагический синдром с обширными кровоизлияниями в места инъекций и кровотечениями из респираторного и желудочно-кишечного трактов. Чаще болеют дети первых трех лет жизни, одинаково часто мальчики и девочки.

Дифференцируется от тромботической микроангиопа- тии (болезни Мошкович).

Тактика. Вследствие тяжелого прогноза необходимо все усилия направить на максимально быструю госпитализацию больного в специализированное отделение. До его поступления в стационар нужно корригировать вод- но-электролитные расстройства, подавлять катаболизм и инфекционный процесс, включая антианемическую и симптоматическую терапию и внепочечную детоксикацию организма.

Лечение. Необходимо как можно раньше провести гемодиализ с общей гепаринизацией организма и переливанием свежегепаринизированной крови. Если невозможен гемодиализ, следует выполнять заменные переливания крови, многократные промывания желудка и кишечника.

Если снижено содержание антитромбина III в крови, нужно перелить свежезамороженную плазму (5—8 мл/кг на инфузию), а после переливания начать гепаринотера- пию с 15 ЕД/кг/час. По показателям коагулограммы необходимо подобрать дозу гепарина. Параллельно следует применять дезагреганты — ацетилсалициловую кислоту и курантил одновременно (ацетилсалициловую кислоту внутрь по 3—4 мг/кг массы тела в сутки — 1 день, затем 2 дня — перерыв, и курантил 5 мг/кг массы тела ежедневно внутрь или внутривенно). Внутривенно вводится фибринолизин или стрептаза по 5 ООО—10 ООО ЕД. Если ГУС протекает на фоне инфекционной болезни, больному нужно назначить антибиотики, не обладающие нефро- и гепатотоксическими свойствами (предпочтительнее пенициллинового ряда).

Прогностически неблагоприятными клиническими и лабораторными признаками следует считать стойкие неврологические симптомы и неэффективность первых 2—3 сеансов гемодиализа.

Тромботическая микроангиопатия (болезнь Мошкович). Диагностика. Клиническая картина — сходная с проявлениями ГУС (гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, поражение ЦНС и почек), что позволяет некоторым исследователям отождествлять эти состояния. Болеют дети старшего возраста и взрослые.

Тактика та же, что и при ГУС.

Лечение. Проводят в специализированном стационаре. Одновременно назначают ацетилсалициловую кислоту и курантил. Как при ГУС, обязателен плазмаферез или введение свежезамороженной плазмы по схеме: 30 мг/кг массы — в первый день, а в последующие дни — ежедневно по 15 мл/кг массы до гематологической ремиссии (нормализации числа тромбоцитов и исчезновения признаков микроангиопатической анемии).