Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры.
К первичным относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (прежде называвшуюся болезнью Верльгофа), наследственные изоиммунные, трансиммунные тромбоцитопении.
Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей встречаются чаще первичных и возникают при инфекционных заболеваниях, аллергических реакциях и болезнях, коллагенозах и других иммунных расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях, болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспле- низмом, врожденных аномалиях сосудов и обмена веществ.
Иммунные формы тромбоцитопении у новорожденных обусловлены трансплацентарной передачей плоду анти- тромбоцитарных антител. Механизм развития у них тромбоцитопенической пурпуры зависит от здоровья матери — здорова или страдает идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП). Тромбоцитарные антитела образуются вследствие иммунизации матери тромбоцитами плода с антигенами, отличными от антигенов матери.
Тромбоцитопении. Диагностика. Обнаруживаются у новорожденных, заболевших некоторыми инфекциями. Проявляются геморрагиями в кожу и слизистые оболочки и кровотечениями, которые с выздоровлением исчезают.
Тромбоцитопения характерна и для краснухи при внутриутробном инфицировании плода, цитомегалии, токсоплазмоза, врожденного сифилиса, герпетической инфекции. Она нередко возникает и у более старших детей, болеющих некоторыми инфекциями (корью, краснухой, ветряной оспой). Иногда развивается после приема препаратов пиразолонового ряда, нитрофуранов и сульфаниламидов. Обычно от начала инфекции до появления характерных для тромбоцитопении кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки проходит 1—2 недели. Селезенка, как правило, не увеличивается. В крови обнаруживаются антитела к тромбоцитам.
Особенно неблагоприятное течение болезни, когда геморрагический синдром проявляется в первые часы жизни и прогрессирует. Тромбоцитопеническая пурпура нередко сочетается с гемолитической болезнью по резус- и АВО-несовместимости.
Когда мать страдает ИТП, это часто отражается на внутриутробном развитии плода, который может родиться с врожденными аномалиями, в асфиксии, с родовыми травмами. У половины новорожденных определяется тромбоцитопения, которая у 2/з—3/4 из них проявляется геморрагическим синдромом: образованием петехий и экхимозов в коже и слизистых оболочках, кровотечениями из носа, пупочной ранки. Геморрагический синдром и тромбоцитопения отмечаются от 4 дней до 4 недель, затем исчезают, так как наступает выздоровление.
По результатам иммунологических исследований (прямой тромбоцитарной пробы Кумбса, реакции тромбоагглютинации) выявлено, что тромбоцитопеническая пурпура бывает только у новорожденных, матери которых страдали иммунной формой пурпуры. У матерей, страдающих неиммунной формой болезни, рождаются дети с нормальными иммунологическими показателями.
ИТП в большинстве случаев обнаруживается у детей школьного и дошкольного возраста, у девочек — чаще. Развивается через 2—4 недели после перенесенных вирусных инфекций, когда появляются кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерны полихромность геморрагий (одновременно на коже обнаруживаются кровоизлияния разной окраски — от красновато-синеватых до желтых и зеленых), их полиморфность (экхимозы разной величины и петехии), несимметричность, а также спонтанность возникновения (преимущественно по ночам). Типичные симптомы: кровотечения (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба), у девочек в пубертатном периоде — маточные. Кровоизлияния во внутренние органы, мозг редки.
Тактика. Больные «сухой» тромбоцитопенией (без кровоточивости) подлежат плановой госпитализации и обследованию в специализированном лечебном учреждении, а больные «влажной» тромбоцитопенией (с кровоточивостью) — экстренной госпитализации.
Оказание помощи зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель нужно кормить донорским грудным молоком, а затем, в зависимости от количества тромбоцитов в крови, можно их прикладывать к груди матери.
Лечение. Ребенку с любой тромбоцитопенической пурпурой (если исключен ДВС-синдром) следует назначить аминокапроновую кислоту (по 0,05—0,1 г/кг 4 раза в сутки), другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (адроксон, этамзилат или дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия). Кроме того, для лечения этой болезни широко применяют настои и отвары тысячелистника, пастушьей сумки, крапивы двудомной, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, земляники лесной (растения и ягоды — внутрь).
В период геморрагического криза необходимо вводить внутривенно капельно аминокапроновую кислоту, а также иммуноглобулин в дозе 0,4—0,5 г/кг массы ежедневно до 4—5 дней. Если они окажутся не эффективными или не будет этих препаратов, следует ввести глюкокортико- иды —преднизолон, 1—2 мг/кг в сутки внутривенно или внутрь.
Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. К врожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбопа- тия Виллебрандта, тромбастения Гланцманна, макроци- тарная тромбодистрофия Бернара—Сулье.
Приобретенные тромбоцитопатии определяются у больных с уремией, циррозом печени, врожденными пороками сердца. Они также проявляются кровоточивостью.
Диагностика. Тромбопатия Виллебрандта, или псевдогемофилия, сосудистая ангиогемофилия. Ею болеют дети обоего пола. Болезнь проявляется в раннем возрасте, но наиболее сильно — в пубертатном периоде. Характеризуется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек носа, желудочно-кишечного тракта, матки. На коже образуются обширные экхимозы. Лабораторные данные: резко удлиняется время кровотечения при нормальном содержании тромбоцитов в крови, снижается активность фактора VIII в плазме. Возможны также легочные и почечные кровотечения различной интенсивности, нарушается агрегация тромбоцитов под влиянием ристоцетина.
Тромбастения Гланцманна — характеризуется образованием гематом, сильными кровотечениями после ранений и петехиальными кровоизлияниями. Время кровотечения резко удлиняется из-за нарушения ретракции кровяного сгустка (при нормальном количестве тромбоцитов в крови).
Макроцитарная тромбодистрофия Бернара — Сулье. Наследуется аутосомно-рецессивно. Клинически характеризуется таким же геморрагическим синдромом, как и тромбоцитопения. Однако количество тромбоцитов в крови нормальное, только отмечается их полиморфизм.
Тактика и лечение. Заключаются в применении больным с кровотечениями легкой степени аминокапроновой кислоты местно и внутрь. Больным с маточными кровотечениями назначают противозачаточные гормональные средства (инфекундин, местранол и др.). Если кровотечение массивное или попытки остановить кровотечение в условиях поликлиники безуспешны, больного нужно срочно госпитализировать в специализированное отделение.
Тактика и лечение приобретенных тромбоцитопатий такие же.
Вазопатии
Вазопатия, или сосудистая пурпура, бывает наследственной и приобретенной. К наследственным вазопатиям относятся синдромы Рандю—Ослера и Элерса—Данлоса, а к приобретенным — геморрагический васкулит.
Наследственные вазопатии
Диагностика. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или синдром Рандю—Ослера. Проявляется множественными расширениями сосудов звездчатой формы на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах, чаще — на лице, туловище, реже — в печени, селезенке, почках, легких. Вследствие легкой ранимости ангиэктазий возникают носовые кровотечения (чаще всего), кровотечения из ротовой полости, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения. Осложняется синдром постгеморрагической анемией, нередко железодефицитной.
Синдром Элерса — Данлоса. Его развитие обусловлено системным дефектом коллагена. В результате у больных отмечаются необычная дряблость и ранимость кожи, разболтанность суставов. Постоянно образуются малые и среднего размера гематомы, иногда после ранения начинаются сильные кровотечения.
Диагноз основывается на установлении наследственности заболевания и обнаружении типичных телеангиэктазий.
Тактика и лечение. При кровотечениях следует применить местные и общие гемостатические средства, а также холод. Местно — аминокапроновую кислоту, гемо- статическую губку, тампоны с коллагеном или тромбином, фибринноз пленкой. Внутрь, если возникло кишечное кровотечение, аминокапроновую кислоту.
Если проводимая терапия не эффективна или кровотечение массивное, показана срочная госпитализация ребенка.
Приобретенные вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). Диагностика. Характеризуется симметричными высыпаниями на ногах, ягодицах, разгибательных поверхностях рук, мошонке, мочках ушей. Сыпь бывает разнообразной: розовой, геморрагической, вплоть до образования пузырей и их изъязвлений. Одновременно выявляются признаки поражения суставов. Тяжелый геморрагический васкулит протекает с абдоминальным синдромом (коликами в животе, которые иногда сопровождаются кровавой рвотой, кровянистым или дегтеобразным стулом, либо определяются положительные реакции на скрытую кровь). Возможны осложнения (инвагинация, перфорация кишок). У некоторых больных обнаруживается синдром поражения почек с исходом в нефрит.
Иногда болезнь протекает с некрозами кожи, мягких тканей (в связи с закупоркой сосудов) и кровоизлияниями. Еще реже — молниеносно, катастрофически, с образованием пузырей, некрозов, нарастающими нарушениями кровообращения, опасными для жизни больного.
Тактика и лечение. Легких больных (с кожным синдромом) можно лечить на дому. Необходимо только обеспечить больного антиаллергенной диетой, если у него пищевая или лекарственная аллергия, назначить дезагреганты (курантил — 2—4 мг/кг массы тела в сутки внутрь, трентал по 0,1 г 2—3 раза в день внутрь) и нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин — 3—4 мг/кг массы в сутки). Тяжелые больные подлежат срочной госпитализации в специализированное отделение. В стационаре эти больные, помимо вышеуказанных препаратов, получают гепарин внутривенно или под кожу живота (стартовая доза — 300—400 ЕД/кг массы в сутки), преднизолон до 7 мг/кг массы в сутки внутривенно с последующим снижением дозы и свежезамороженную плазму по 10—15 мг/кг массы в сутки 2 раза в неделю, до улучшения состояния. При рефрактерности к проводимой терапии применяется плазмаферез.